کم خونی داسی شکل
از جمله اختلالات هموگلوبین می توان به sickie cell aneamiاشاره نمود هموگلوبین پروتئینی بوده که در گلبول های قرمز است و در حمل اکسیژن در بدن نقش مهمی دارد کم خونی بدن باعث بیماری های خونی متعدد می شود هموگلوبین متشکل از 4 زیر واحد پروتئینی است که دو زیرواحد آلفا گلوبین و 2 زیر واحد بتا گلوبن است هموگلوبن سالم صاف و گرد است طول عمر سلول های سالم 120 روز است اما در سلول های داسی شکل پس از 10 تا 20 روز از بین می روند در بیماری کم خونی داسی شکل گلبول های قرمز خون به شکل داسی درآمده و بسیار سخت و چسبناک می شونداین عامل موجب شده که روند اختلال اکسیژن به دیگر نقاط بدن با اختلال رو به رو شود .
- علایم و عوارض کم خونی داسی شکل
- علت sickie cell aneami
- تشخیص sickie cell aneami
- Sickie cell aneami و ازدواج
- درمان کم خونی داسی شکل
- طول عمر بیماران sickie cell aneami
هزینه عمل افزایش قد چقدر است ؟
علایم و عوارض کم خونی داسی شکل
شروع علایم بیماری کم خونی داسی شکل به دوران کودکی باز می گردد که شامل کم خونی , درد در نقاط مختلف بدن , تورم دست و پا به دلیل مسدود شدن جریان خون در دست و پا , عفونت های مکرر ,سندروم قفسه سینه , سنگ کیسه صفرا , فشار خون یا لخته شدن خون در دوران بارداری , آسیب به ریه , زخم های پوستی , بیماری های قلبی , عوارض عصبی مانند سکته و تشنج , مشکلات بینایی , رشد نا کافی نوجوانان که دوران بلوغ را به تأخیر می اندازد
علت sickie cell aneami
در رابطه با دلیل این بیماری باید گفت که این عارضه ارثی است که توسط جهش ژنتیکی صورت میگیرد این ژن ها بر روی ساختاری از سلول ها به کروموزوم وجود دارند جفت کروموزوم 11 شامل ژن های مسئول تولید هموگلوبین نرمال است یم جهش در این ژن ها موجب بیماری sicke cell aneami می شود .کودکی که جهش ژنتیکی را از هر دو والدین به ارث می برد به این بیماری مبتلا می شود کودکی که جهش را از یکی از والدین به ارث می برد نیز می توان آن را به فرزندان خود منتقل نماید .
جراحی افزایش قد به روش نیل داخلی
تشخیص sickie cell aneami
تشخیص بیماری کم خونی داسی شکل با آزمایش الکتروفرزهموگلوبین می باشد در این بیماری بیش از 85 درصد هموگلوبین نوع s مابقی نوع f و هموگلوبن A به طور کامل وجود ندارد در افراد مبتلا به این بیماری آزمایش شمارش کامل سلول های خون کم خونی دیده می شود در نوع ناقل حدود40 تا 60 درصد از هموگلوبین نوع s و مابقی را نوع A و F تشکیل می دهد .
Sickie cell aneami و ازدواج
تا حدالامکان بهتر است که افراد مبتلا به بیماری کم خونی داسی شکل از ازدواج به یکدیگر منصرف شوند و یا اینکه مراقبت های پس از ازدواج در مراکز بهداشتی درمانی صورت گیرد تا از نوزادان متولد شده مبتلا به سندروم داسی شکل به موازات تالاسمی جلوگیری شود و علاوه بر کاهش میزان افراد مبتلا به تالاسمی از تعداد مبتلایان به هموگلو بینوپاتیا از جمله داسی شکل نیز جلوگیری شود .
درمان کم خونی داسی شکل
درمان بیماری کم خونی داسی شکل توسط پیوند مغز استخوان صورت میگیرد در این روش افراد اهدا کننده ای که از لحاظ ژنتیکی با بیمار سازگار می باشند به بیمار مغز استخوان پیوند داده می شود در صورتی که والدین هر دو این بیماری را داشته باشند ممکن است که فرزند بعدی آنها به این بیماری متولد شوند .
طول عمر بیماران sickie cell aneami
در رابطه با طول عمر بیماران مبتلا به سندروم داسی شکل باید گفت که طول عمر این بیماران کوتاه است برای مثال باید گفت که طول زندگی این افراد به 40 یا نهایتا 60 سال می رسد .
