استئوژنز ایمپرفکتا یا استخوان سازی ناقص چیست ؟
بیماری استخوان شکننده یا استئوژنز ایمپرفکتا که به اختصار به آن Ol گفته می شود یک بیماری ژنتیکی و ارثی بوده که از دوران جنینی تا آخر عمر بر استخوان های بدن تأثیر می گذارد ؛ این اختلال در لغت به مفهوم تشکیل ناقص استخوان بوده فردی که به این عارضه مبتلاست استخوان های وی در کوچکترین ضربه و یا حتی بدون علت خاص می شکند در موارد شدید تر از دوران جنینی ممکن است ایجاد شود اما در موارد خفیف تر شامل چند شکستگی در طول زندگی فرد می شود همراه ما باشید با توضیحات بیشتر در رابطه با استئوژنز ایمپر فکتا یا استخوان سازی ناقص . تیم جراحی بهار طب کاران در خصوص درمان کوتاهی قد با جراحی و مشکلات رشد استخوان و مفاصل مشاوره میدهد . برای کسب اطلاعات بیشتر با ما تماس بگیرید و یا همراه ما باشید با :
- استئوژنژایمپرفکتا یا استخوان سازی ناقص چیست ؟
- علایم بیماری استئوژنز ایمپرفکتا
- انواع استئوژنز ایمپرفکتا
- نحوه تشخیص استئوژنزایمپرفکتا
- درمان قطعی استئوژنزایمپرفکتا
استئوژنز ایمپرفکتا یا استخوان سازی ناقص چیست ؟
استئوژنز ایمپرفکتا یا استخوان سازی ناقص نوعی بیماری ژنتیکی بوده که از دوران جنینی در فرد وجود دارد , کودکی که با Ol به دنیا می آید ممکن است استخوان های نرمی داشته باشد که به راحتی بشکند یا استخوان های بدونش به صورت طبیعی تشکیل نشده باشند شدت این بیماری در هر فردی متغیر بوده و ممکن است خفیف تا شدید باشد .
علایم بیماری استئوژنز ایمپرفکتا
- تغییر رنگ سفیدی چشم به رنگ آبی یا خاکستری
- استخوان های بدن به راحتی می شکند .
- قفسه سینه بشکه ای شکل
- ستون فقرات خمیده
- کاهش تحرک و ضعف عضلانی
- کم شنوایی در اوایل بزرگسالی
- قد کوتاه
- اختلالات دندانی
- مشکلات تنفسی
- صورت مثلثی شکل
- ناهنجاری های استخوانی ( مانند پرانتزی شدن پاها )
انواع استئوژنز ایمپر فکتا
نوع یک :
نوع یک استئوژنز ایمپرفکتا یا استخوان سازی ناقص , نوع خفیف بیماری بوده که شایع است ؛ در این نوع کلاژن تولید شده در بدن کافی نیست و شکنندگی استخوان در کودکی و نوجوانی و کمتر در میانسالی رخ می دهد ؛ بیشتر آن در اثر ضربه های خفیف بوده و صلیبه چشم این افراد آب است و نیز قد نرمال دارند اما در بزرگسالی ممکن است دچار افت شنوایی شوند .
هزینه اوزون تراپی زانو چقدره ؟
نوع دو :
شدت این نوع بیشتر بوده و موجب ناهنجاری شدید استخوان می شود , ناحیه سینه و دنده این افراد دچار بدشکلی بوده و ریه آنها به خوبی رشد نکرده است ؛ نوزادان مبتلا به این نوع اغلب مرده به دنیا می آیند و یا پس از متولد شدن پس از مدت کوتاهی از بین می روند .
نوع سه :
نوع سه این اختلال شدیدتر بوده و به احتمال زیاد نوزاد زنده می ماند اما در دوران زندگی خود مداوم دچار شکستگی های شدید استخوانی شده و با بالارفتن سن نیز تشدید می شود بدن این افراد کلازن را تولید می کنند اما قابلیت استفاده ندارند در افراد مبتلا به نوع سه استئوژنز ایمپرفکتا محدودیت های حرکتی وجود داشته و اغلب با صندلی چرخ دار می توانند حرکت کنند .
نوع چهارم :
در نوع چهارم این بیماری استخوان زایی در برخی از بیماران علایم شدید و در تعدادی دیگر علایم خفیف ایجاد می کند بیشتر بیمارانی که دچار این نوع اختلال هستند پاهای پرانتزی داشته و در بزرگسالی برای حرکت باید از عصا استفاده کنند .
نحوه تشخیص استئوژنزایمپرفکتا
- اشعه ایکس
- تست های آزمایشگاهی مانند نمونه خون یا بافت
- سونوگرافی
درمان قطعی استئوژنز ایمپرفکتا
بیماری استخوان شکننده یا استئوژنزایمپرفکتا , متأسفانه درمان قطعی ندارد تنها برای بهبود کیفیت زندگی بیمار و کاهش آسیب به وی می توان از درمان های حمایتی استفاده کرد .
تمرینات فیزیکی :
تمرینات فیزیکی موجب افزایش قدرت عضلات و توانایی حرکتی بیمار می شود همچنین انجام فیزیوتراپی برای تقویت بدن و بهبود حرکت توصیه می شود در رابطه با وزش بی خطر نیز با پزشک یا فیزیوتراپیست صحبت کنید درمان های فیزیکی در آب نیز کمک کننده است زیرا حرکت در آب خطر شکستگی را کاهش می دهد .
داروها :
بیس فسفونات به طور معمول برای افراد با استئوژنزایمپرفکتا تجویز می شود ؛ شواهد موجود اگر چه محدود است اما حاکی از آن است که این دارو به صورت خوراکی یا داخل وریدی موجب افزایش تراکم معدنی استخوان در کودکان و بزرگسالان مبتلا به این عارضه می شود .
مراقبت از دهان و دندان :
این بیماری می تواند موجب خرد شدن دندان شود و افراد مبتلا به آن به معاینات منظم پزشکی نیاز دارند.
آتل یا گچ :
برای تثبیت استخوان های شکسته متخصص ارتوپد ممکن است از وسایل حفاظتی مانند بریس , آتل یا گچ برای تثبیت استخوان شکسته در حین بهبود یا پس از جراحی استفاده کند
جراحی :
جراحی رادینگ از جمله رایج ترین درمان ها برای بهبود استخوان های منحنی یا بدشکل برای کودکان مبتلا به این عارضه است , برای جلوگیری از شکستن استخوان ها از یک میله استفاده می شود میله ها از استخوان ها پشتیبانی کرده و برخی از انواع را می توان با رشد کودک تنظیم کرد .
