تالاسمی آلفا و بتا
تالاسمی از اختلالات ژنتیکی محسوب شده با یک ویژگی مشترک اینکه همه انها نقصی در ساخت هموگلوبین دارند انتقال اکسیزن در خون از طریق گلبول های قرمز و پروتئینی تحت عنوان هموگلوبین صورت میگیرد این پروتئین از دو زنجیره آلفا و نیز دو زنجیره بتا به وجود امده است ع این پروتئین از دو زنجیره آلفا و دو زنجیره ها که به دلیل نقصان عملکرد ژن های تولید کننده انها اتفاق می افتد موجب بیماری کم خونی ژنتیکی با عنوان تالاسمی می گردد تالاسمی به دو نوع آلفا و بتا تقسیم می شود که تالاسمی آلفا بسیار شایع تر است در ادامه به تالاسمی آلفا و بتا و تفاوت این دو بیشتر می پردازیم . تیم جراحی بهار طب کاران کلیه جراحی های ناهنجاری مادرزادی را با مشاوره رایگان ارائه میکند . جراحی مفصل شارکو ، جراحی پای کلاب فوت ، جراحی یک پا و یا یک دست کوتاه و افزایش قد ، جراحی پای پرانتزی و…. کلیه ناهنجاری های مفصل و استخوان توسط بهار طب کاران انجام میگردد . جهت دریافت مشاوره با ما تماس بگیرید و یا همراه ما باشید با :
- تالاسمی آلفا چیست ؟
- تالاسمی بتا چیست ؟
- تالاسمی آلفا و بتا کدام بدتر است ؟
- ازدواج دو تالاسمی بتا
- ازدواج دو تالاسمی آلفا
جراحی افزایش قد به روش جدید
تالاسمی آلفا چیست ؟
قبل از اینکه به مقایسه دو تالاسمی آلفا و بتا بپردازیم هر کدام را جداگانه شرح می دهیم .
تالاسمی آلفا به دلیل کاهش یا جهش یک یا چند از چهار ژن آلفا گلوبین واقع در کروموزوم 16 صورت میگیرد و به دلیل کاهش تولید زنجیره های آلفا گلوبین است و به طور کلی به چند دسته حامل خاموش , صفت آلفا تالاسمی , بیماری هموگلوبین H و آلفا تالاسمی ماژور تقسیم می شود علایم این عارضه شامل , کند بودن روند رشد , زردی تأخیر در رشد , پوکی استخوان , خستگی شدید , آهن فراوان در بدن , کم اشتهایی و کاهش باروری است .
درمان تالاسمی آلفا :
درمان تالاسمی آلفا به نوع و شدت ان بستگی دارد برخی درمان ها شامل , دریافت خون هر دو یا سه هفته یکبار , داروهای شلاته کننده آهن برای جلوگیری از افزایش آهن پس از تعویض خون و یا ممکن است نیاز به جراحی طحال باشد .
تالاسمی بتا چیست ؟
تالاسمی بتا به دلیل نقص در تولید زنجیره بتا ایجاد می شود این بیماری با کاهش سنتز زنجیره بتا تشخیص داده شده و باعث انمی هیپوکرومیک میکروسیتیک می شود وراثت این بیماری به شکل اتوزومال مغلوب بوده و در نتیجه والدین ناقل به احتمال 25 درصد صاحب فرزند بیمار می شوند تشخیص پیش از تولد تالاسمی بتا در دو مرحله تشخیص ناقلین مرحله اول و تشخیص قبل از تولد که مرحله دوم است صورت میگیرد عوارض این بیماری شامل تأخیر در رشد , ضعیف شدن استخوان و بزرگ شدن طحال , کلیه بزرگ , مشکلات کبدی و مثانه , کم کاری تیروئید و مشکلات استخوانی در صورت است .
درمان بتا تالاسمی :
درمان بتاتالاسمی بر اساس سن , وضعیت بیمار و سابقه پزشکی شامل مواردی مانند تزریق منظم خون , پیوند مغز استخوان , آزمایشات ژنتیک , جراحی کیسه صفرا ع داروهای کاهش اهن و در صورت لزوم برداشتن طحال است .
تالاسمی آلفا و بتا کدام بد تر است ؟
در رابطه با اینکه آلفا و بتا کدام بدتر است باید گفت در شرایط هموزیگوت که تمامی ژن های آلفا حذف می شوند جنین دچار بارت هیدروپس جنین شده و در رحم میمیرد شرایط هموزیگوت ژن های بتاگلوبین برای جنین در رحم کشنده نیست به این دلیل که مقداری هموگلوبین جنین به وجود می آید و می توان گفت آلفای تالاسمی خطرناک تر از نوع بتا است .
ازدواج دوتالاسمی بتا
همراه سلول ها محتوای ژنتیکی به فرزندان منتقل می شوند اگر یکی از والدین حامل مشکل ژنتیکی باشد آن را به نسل بعد منتقل می کند اگر دو فرد مبتلا به تالاسمی مینور ( حالت خفبف ) با هم ازدواج کنند 25 درصد فرزند انها دچار تالاسمی ماژور ( حالت شدید ) می شود متأسفانه تالاسمی ماژور بیماری خطرناکی بوده و مشکلات زیادی را برای فرد به وجود می آورد .
ازدواج دو تالاسمی آلفا
زمانی که دو والدین دارای خصیصه آلفای تالاسمی به صورت ترانس باشند فرزند بیمار به دنیا نمی آید و تمام فرزندان شبیه به پدرو مادر ناقل تالاسمی دارای خصیصه تالاسمی خواهند بود .هنگامی که یک ناقل آلفای تالاسمی با یک سیس ازدواج کند 25 درصد ممکن است فرزند مبتلا به بیماری H به دنیا می آید , ازدواج دو ناقل سیس هم می تواند جنین مبتلا به هیدروپس فنالیس را به همراه داشته باشد .
